Doğumsal Göğüs Duvarı Deformiteleri

Doğumsal göğüs duvarı deformiteleri görece sık görülen ve hastanın yaşamını önemli ölçüde etkileyen bir anomali grubudur. Solunum fonksiyonlarını etkileyebilmesi ve belirtilere yol açması, çocukların ve ailelerin büyük kısmında psikososyal ve görünüşle ilgili kaygılar yaratması ve spordan kaçınmaya neden olması bu deformitelerin klinik önemini gösterir. En sık pektus ekskavatum (kunduracı göğsü) ve pektus karinatum (güvercin göğsü) şeklinde karşımıza çıkarlar; bazı hastalarda ikisi birlikte görülebilir.

Pektus ekskavatum (kunduracı göğsü)

Kunduracı göğsü, göğüs kemiği (sternum, halk arasında iman tahtası) ve alt kaburga kıkırdaklarının değişen derecelerde içe çökmesidir ve doğumsal göğüs duvarı deformitelerinin en sık görülenidir. Halk arasında “çökük göğüs” olarak da bilinir. Canlı doğumlarda yaklaşık 400’de 1 oranında görülür, erkeklerde 4 kat daha sıktır ve tüm göğüs duvarı deformitelerinin yaklaşık %90’ını oluşturur. Ailesel olgular bildirilmiş olsa da genellikle ailesel değildir. Sıklıkla doğumda ya da yaşamın ilk yılında fark edilir; 8–9 yaşlarında deformite daha durağan hâle gelir.

Belirtiler deformitenin derecesiyle ilişkilidir. Hafif çöküntülerde hiçbir belirti olmayabilirken orta ve ağır deformitelerde eforla gelen göğüs ağrısı, çarpıntı, nefes darlığı ve hareket kısıtlılığı sık görülür. Bu hastalarda kalp kapağı ya da ritim bozuklukları da bulunabilir.

Ameliyat; deformitenin ortopedik, duruşa ilişkin, görünüşle ilgili, kalp-akciğer ve fizyolojik etkileri göz önüne alınarak, var olan deformiteyi düzeltmek ve ilerlemesini önlemek amacıyla yapılır. Kunduracı göğsünde görülen içe çökük göğüs, öne çıkık karın, öne doğru kapanan omuzlar ve öne uzanan boyun; duruş egzersizleri, korse ya da çeşitli sabitleme yöntemlerine yanıt vermezken cerrahi tedaviye iyi yanıt verir.

Ameliyat zamanlaması

Ameliyatın zamanlaması önemlidir; omurga eğriliği ve duruş bozuklukları ortaya çıkmadan, erken yaşlarda yapılması uygun görünmektedir. Yaş ilerledikçe, özellikle ergenlikten sonra yapılan ameliyatlarda başarı şansı düşer. Cerrahi karar, deformitenin derecesine ve hasta üzerindeki psikososyal etkisinin ciddiyetine göre verilir. Fonksiyonel bozukluğu olan hastalar 5–6 yaş civarında, olmayanlar ise 11–14 yaş civarında ameliyat edilir. Ameliyatın amacı akciğer ve kalp üzerindeki baskıyı kaldırmak, göğüs kafesinin gelişimine olanak sağlamak ve psikolojik iyileşme sağlamaktır.

Nuss ameliyatı

Geçmişte açık yöntemlerle yapılan ameliyatların yerini son yıllarda minimal invaziv yöntemler (kapalı ameliyat, Nuss ameliyatı) almıştır. Daha küçük kesilerle, daha kısa sürede yapılan bu ameliyatta toparlanma daha hızlıdır ve uzun dönem sonuçlar yüz güldürücüdür. Göğüs kemiğinin arkasına yerleştirilen çelik bir barla, kaburga ve kıkırdakların kesilmesine gerek kalmadan göğüs kemiği öne doğru kaldırılır.

Hastalar genellikle 3–4 gün içinde taburcu olur ve 15–20 gün içinde normal yaşamlarına döner. Bir aydan sonra hafif sportif hareketlere, üç aydan sonra koşu, yüzme ve tenis gibi olağan sportif etkinliklere izin verilir. Altı ayda bir kontrol edilen hastada bar, yaklaşık üç yıl sonra kısa bir ameliyatla çıkarılır.

Pektus karinatum (güvercin göğsü)

Güvercin göğsü, en sık görülen ikinci göğüs duvarı deformitesidir. Kaburga kıkırdaklarının aşırı büyümesi nedeniyle göğüs kemiğinin öne doğru çıkmasıyla ve genellikle 3.–7. kaburgaların belirginleşmesiyle karakterizedir. Kunduracı göğsünden daha seyrektir ve erkeklerde daha sık görülür. Hastaların çoğunda fiziksel yakınma yoktur.

Doğumda hiçbir bulgu olmayabilir ya da hafif bir deformite görülebilir. Deformite çoğunlukla büyümenin hızlandığı ve kıkırdakların büyümesinin arttığı 11–15 yaşlarında belirginleşir ve çoğu zaman anne tarafından fark edilir. Okul çağındaki çocuklarda psikolojik ve görünüşle ilgili sorunlar öne çıkar: Çocuk kendine güvensiz ve içe kapanık olabilir, omuzlarını düşürerek ve öne eğilerek yürüyüp oturabilir, arkadaşlarından uzaklaşabilir, beden eğitimi derslerine katılmak, havuza ya da denize gitmek istemeyebilir. Cerrahi tedavi sonuçları yüz güldürücüdür ve günümüzde minimal invaziv yöntemler tercih edilmektedir.

Minimal invaziv pektus karinatum onarımı

Açık cerrahide kaburga kıkırdaklarının ve göğüs kemiğinin bir kısmının çıkarılması ya da kesilmesi gerekir ve önde geniş bir ameliyat izi kalır. Bu nedenle daha az invaziv yöntemler geliştirilmiştir. Son yıllarda Nuss yönteminin değiştirilmiş bir şekli olan minimal invaziv pektus karinatum onarımı Dr. Abramson tarafından tanımlanmış ve ülkemizde birçok merkezde uygulanmaya başlanmıştır.

Bu teknikte göğüs boşluğuna girilmez. Uygun şekil verilen nikel-çelik alaşımı bir bar, göğüs kemiğinin önünde cilt altında oluşturulan tünelden geçirilir ve çıkıntının en belirgin olduğu düzeyde göğüs kemiğine baskı uygulayacak şekilde, her iki yanda kaburgalara tellerle tutturulan sabitleyicilere vidalanır. Bar ve sabitleyiciler iki ila dört yıl yerinde kalır ve bu sürenin sonunda genel anestezi altında çıkarılır.

Ameliyat sonrası dönem

Ameliyat sonrası dönemin en önemli sorunu ağrıdır. Hastalar erken dönemde ayağa kaldırılır ve etkin ağrı tedavisiyle 3–4 günde taburcu olur. İki-üç hafta evde dinlenme önerilir; ardından okula ya da işe dönülebilir. İlk ay barın dönme riski nedeniyle yan yatmaktan, ilk üç ay aktif spordan kaçınılması önerilir. En önemli komplikasyonlar yara enfeksiyonu ve alerjidir. Bar nikel-çelik alaşımı olduğundan nikel alerjisi olan hastalarda kullanılmamalı; bu hastalarda titanyum barlar tercih edilebilir.